小小血栓引发罕见病——慢性血栓栓塞性肺动脉高压不可小视

新华社北京11月17日电 题：小小血栓引发罕见病——慢性血栓栓塞性肺动脉高压不可小视

新华社记者田晓航

寒冬来临，人体容易血管收缩、血液黏稠度增加，造成血栓堵塞动脉，往往导致心梗或中风，但血栓的危害远不止于此。专家介绍，如果血栓在静脉形成并脱落，随血流至肺部，发生肺栓塞，长期将可能导致一种叫作慢性血栓栓塞性肺动脉高压的罕见病，其危险程度丝毫不亚于心梗和中风。

我国肺动脉高压学科领头人之一、中国医学科学院阜外医院血栓病中心主任荆志成介绍，慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一类不太为社会所熟知的凶险疾病。慢性血栓导致长期的肺动脉栓塞，引起肺动脉高压频发，使患者一直处于乏力、喘气的状态，甚至连二三层的楼梯都无法爬上去，特别是中青年患者因此而无法获得工作机会，成为家庭及社会的负担。

“在过去，由于治疗手段有限，慢性血栓栓塞性肺动脉高压相当于‘心血管领域的癌症’，恶性程度非常高。”荆志成说，与其他类型的肺动脉高压一样，若未得到正确而及时的干预，这种疾病可发展为右心衰竭甚至死亡。

医疗技术和药物研发的进步，给慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者带来新的希望。根据最新的《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》，以肺动脉内膜剥脱术为主，辅之以肺动脉球囊扩张术和抗凝、靶向药物治疗，让越来越多患者的预后得到彻底改善。

专家指出，早评估、早预防、早识别、早诊断、早治疗是防治这种疾病的有效手段。由于治疗难度大，每一位患者术前都需要接受多学科专家团队的评估，制定个性化的治疗方案。

“评估的准确性直接关系到诊疗效果，而并非所有患者都适用肺动脉血栓内膜剥脱术，介入手段及药物治疗同样非常重要。”荆志成说，靶向药物在术前、术后或无法手术的情况下，都能对改善患者肺动脉栓塞病情持续发挥作用，是治疗该病的主要手段之一。

专家介绍，在我国，目前只有一种对症的靶向药物获批用于治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压，而且，很多医师缺乏对治疗肺动脉高压的认知，导致部分患者存在“无医可诊”“无药可医”的情况。一些患者虽然能够接触到药物，但无力负担“天价”救命药，从而陷入因病致贫的困境，甚至面临死亡的威胁。

“大部分患者没有就诊或者是被误诊、漏诊。”荆志成呼吁社会关注慢性血栓栓塞性肺动脉高压，尽快改变这种疾病只有“孤儿药”的现状，并将更多肺动脉高压治疗药物纳入医保药品目录，鼓励全社会重视肺动脉高压用药研发。

据了解，包括慢性血栓栓塞性肺动脉高压在内的肺动脉高压患者中有不少是年轻人，他们患病后因病失业，失去了收入来源，而靶向药物治疗往往伴随终生。广东省心血管病研究所副所长姚桦认为，更多相关治疗药物进入医保目录将有助于减轻患者的经济负担。